Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена – заболевание, возникающее по причине перерождения ладонного апоневроза, при котором пальцы оказываются согнутыми к ладони, и разогнуть их полностью становится невозможно. Название этого вида контрактуры дано по имени французского хирурга Гийома Дюпюитрена, который в 1831 году предложил и описал метод оперативного лечения данной болезни.

При заболевании наблюдается утолщение и некоторое укорочение апоневроза ладони, из-за чего возникают патологические изменения в сухожилиях и формируются подкожные тяжи. Всё это приводит к значительной ограниченности подвижности фаланг пальцев (контрактуре). В случае особо тяжёлого течения болезни возникает полная неподвижность – анкилоз. В области поражённого сустава на коже формируется кожистый узелок. В первую очередь поражается безымянный палец (реже средний и мизинец). Большой и указательный пальцы затрагиваются болезнью крайне редко. Самоизлечение этой патологии невозможно. У большинства больных контрактура Дюпюитрена поражает обе кисти рук. Прогрессирует она медленно.

Контрактура Дюпюитрена диагностируется в подавляющем большинстве случаев у лиц старше 40 лет. Процент мужчин среди заболевших преобладает. У больных в возрастной категории старше 80 лет соотношение полов одинаково.

Что представляет собой апоневроз. Его функции

Апоневроз – это сухожильная пластинка значительной ширины, которая состоит из плотных волокон коллагена и эластина. Находится она непосредственно под кожей ладони и выполняет защитную функцию, снижающую риск травмирования сосудов, сухожилий и нервных волокон. Также апоневроз выполняет фиксирующую функцию, не допуская сильного смещения кожных покровов при захватах тяжелых предметов.

Симптомы контрактуры Дюпюитрена

Симптомы заболевания достаточно чёткие. Сначала в месте перехода пястной кости в фалангу пальца возникает уплотнение в месте пястно-фалангового сустава. Незначительная болезненность отмечается только при пальпации непосредственно самого узелка. Постепенно уплотнение изменяется и перерождается в тяжи, которые затрагивают ближайшие фаланги. Возможность полного разгибания пальцев утрачивается, от чего они постоянно находятся в согнутом состоянии. При тяжёлом течении заболевания возникает болевой синдром (нередко с иррадиацией в область плеча), контрактура поражает все фаланги больных пальцев и развивается полное обездвиживание.

Тяжи хорошо просматриваются под кожей, в особенности при попытке разогнуть пальцы. Кожа ладоней становится морщинистой и грубой.

В особо тяжёлых случаях у больного развиваются осложнения. Основным последствием болезни является развитие на тыльной стороне межфаланговых суставов узлов, которые называют подушки Гаррода. Подобные бугры могут развиваться и в области запястного сустава. В редких случаях заболевание становится причиной рака и преждевременной смерти больного из-за онкогормона.

Что провоцирует и повышает риск развития контрактуры Дюпюитрена

Сегодня точно назвать причину заболевания невозможно. Существует 4 версии формирования контрактуры Дюпюитрена:

  • травматическая – такую версию выдвигал ещё сам Дюпюитрен. Согласно ей хроническая или острая травма ладони выступает в качестве толчка для активного развития заболевания по причине нарушения местного питания тканей;

  • наследственная – принята как основная. Наследование чаще всего идёт по мужской линии;

  • нейрогенная – болезнь связывается с дефектами периферической нервной системы. Подтверждения теории не найдены;

  • опухолевая – с начала 21 века появилась версия того, что болезнь имеет опухолевую природу. Связано это с тем, что при контрактуре Дюпюитрена у ряда больных была выявлена повышенная экспрессия онкогена, провоцирующего формирование фибросаркомы. Теория изучается.

Врачи отмечают наличие повышающих вероятность формирования болезни факторов риска, к которым относятся:

  • злоупотребление алкоголем;

  • курение;

  • наследственный фактор;

  • возрастная категория старше 40 лет;

  • хронические очаги воспаления в организме;

  • серьёзные нарушения обмена веществ;

  • недостаточная трафика в кистях рук;

  • поражение нервов в локтевом суставе;

  • сахарный диабет;

  • эпилепсия.

Лицам, находящимся в группе риска, требуется внимательно контролировать своё состояние.

Стадии заболевания

Проявления болезни прогрессируют по мере её развития.

Начальная стадия заболевания характеризуется образованием на ладони уплотнений, которые чаще всего безболезненны. Кожа ладони несколько сморщивается. Подвижность пальцев ещё не нарушена, но для полного разгибания требуется приложение некоторых усилий.

Вторая стадия болезни диагностируется при проявлении поражений сухожилий. Пальцы сгибаются относительно ладони под углом в 30 градусов. Стягивание тяжами выраженное.

Третья стадия характеризуется сгибанием пальцев под углом в 90 градусов относительно ладони. Их подвижность почти полностью теряется.

Четвёртая стадия является последней. При ней пальцы становятся крючкообразными и почти вплотную прижатыми к ладони. Подвижность отсутствует полностью.

Способы диагностики контрактуры Дюпюитрена

Для диагностирования заболевания врачи чаще всего прибегают к осмотру и пальпации, а также исследованию подвижности пальцев. Сначала проводится опрос больного для установления времени возникновения болезни и степени её влияния на качество жизни и трудоспособность. Далее определяется: имеет ли место наследственный фактор и входит ли человек в группу риска.

Осмотр кисти позволяет максимально точно выявить, на сколько фаланг пальцев распространился тяж и установить степень нарушения подвижности. Ставится диагноз клинически, и проведение лабораторных и инструментальных исследований не требуется.

С целью определения необходимости лечения заболевания врач проводит тест. Для этого больного просят положить для осмотра ладонь на стол. В том случае если ладонь и пальцы касаются горизонтальной поверхности и находятся в одной плоскости, терапия не требуется и тест считается отрицательным. Если же ладонь остаётся в согнутом положении и между ней и столом есть пространство, равное толщине шариковой ручки и более, имеется прямое показание к консервативному или хирургическому лечению контрактуры Дюпюитрена.

Какие способы консервативного лечения существуют

Консервативное лечение имеет значение только на первой и второй стадиях болезни и улучшает состояние больного на некоторое время. Полностью избавиться от заболевания без операции невозможно. Консервативное лечение является комплексным. Оно направлено на коррекцию заболеваний, ставших провокаторами контрактуры, снятие болевого синдрома, провоцирующего ускорение развития патологии, и рассасывание тяжей (насколько это возможно). Не редко комплекс лечебных мероприятий разрабатывается индивидуально для конкретного больного.

Эффективным способом предупреждения прогрессирования заболевания является лучевая терапия. Назначается она в том случае, если контрактура Дюпюитрена только начинает формироваться. Используется для процедуры рентгеновское излучение. Сегодня всё чаще применяют электронно-лучевое излучение.

При медикаментозном лечении заболевания больному на протяжении 1 месяца показано введение в больших количествах гидрокортизона и витамина Е. Введение препаратов происходит при помощи электрофореза или компрессов, а также при помощи инъекций (для витамина Е).

Относится к консервативному лечению парафинотерапия и лечебная гимнастика, которые в начальной стадии болезни дают хорошие результаты. Также эти способы терапии в подавляющем большинстве случаев применяются в период подготовки к оперативному лечению заболевания и восстановительный этап после него. В тех случаях, когда полное или частичное удаление перерождённого апоневроза провести невозможно, больным также назначают консервативную терапию.

Результатами неоперационной терапии являются замедление прогрессирования контрактуры Дюпюитрена и некоторое увеличение подвижности. Для более стойкого эффекта показано прохождение нескольких курсов терапии. Болезнь склонна давать рецидивы и постепенно прогрессировать, от чего консервативное лечение считается только способом временного улучшения состояния.

Средства народной медицины

Эффективность средств народной терапии на сегодняшний день не была подтверждена, даже в малой степени. Нетрадиционная медицина предлагает проводить растирания больной ладони спиртовыми настоями травы дурмана, конского каштана и аралии маньчжурской. Также применяются различные согревающие компрессы и ванночки. Хирурги и ортопеды, которые занимаются лечение контрактуры Дюпюитрена, относятся к подобным способам негативно, так как, применяя их, больной только запускает болезнь.

Введение коллогеназы

Препарат не сертифицирован на территории России. Разрушение тяжей при таких инъекциях достигается за счёт того, что фермент коллагеназы, вводимый в небольших объёмах, нарушает в коллагене пептидные связи. В апробации препарата принимали участие лица с серьёзным поражением пястно-фаланговых суставов и проксимальных фаланговых суставов. Рецидивы заболевания для первых составили 67%, а для вторых – 100%. Однако при проведении исследований с участием больных на ранней стадии болезни, риск рецидивов в течение 4 лет снижался до 35% и 62% соответственно.

Как проводится игольчатая апоневротомия

Это малотравматичное хирургическое вмешательство, при котором происходит чрезкожное рассечение хорд больного апоневроза ладони на нескольких уровнях, за счёт чего восстанавливается разгибательная активность пальцев. Операция проводится амбулаторно, и на восстановление больному требуется 1 неделя. Так как патологически изменённый апоневроз остаётся не удалённым и продолжает разрастаться, болезнь даёт частые рецидивы, от чего метод применяется редко и только в том случае, если противопоказано классическое оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение


Существует несколько видов хирургического лечения контрактуры Дюпюитрена. Чаще всего применяется селективная фасциэктомия. При таком вмешательстве происходит полное удаление изменённой ткани. Анестезия может быть как местная, так и общая. Снижение притока крови к ладони обеспечивается при помощи хирургического жгута. Разрез делается Z-образный, хотя имеют место и случаи прямого разреза, который менее травматичен. В процессе операции происходит обширное иссечение рубцовых участков апоневроза. Если при наложении швов после распрямления ладони возникает нехватка кожи, поперечный разрез остаётся открытым. Швы удаляются через 10 дней. Длительность восстановления после вмешательства около 6 недель. Риск развития рецидива составляет менее 39%.

При повторных рецидивах может быть применена операция по полному иссечению апоневроза, при которой будут удалены не только патологические, но и здоровые ткани. Недостатком операции является серьёзная травматичность и длительность периода восстановления. Полной гарантии того, что удалены все ткани, вызывающие повторное развитие болезни, нет.

Оперативный метод «открытая ладонь» был разработан в 1964 году американским врачом Мак Кешем. Разрезы в этом случае делаются по складкам ладони и пальцев, и через эти доступы происходит выделение патологически изменённых тканей и их дальнейшее иссечение. Разрезы не зашивают по причине недостаточности кожи после распрямления пальцев. Процесс заживления разрезов длится до 2-х месяцев.

В послеоперационном периоде показана фиксация кисти с использованием специальной шины и приём антибиотических, обезболивающих и противовоспалительных препаратов. Также назначается лечебная физкультура, которая способствует растяжению ладонной фасции и предупреждению скованности суставов.

Профилактические меры

Полностью эффективных методов профилактики заболевания нет. Для снижения риска его возникновения рекомендуется: применять защитные перчатке при работе, во время которой возможно травмирование ладоней; не допускать длительного пребывания пальцев в согнутом состоянии; отказ от вредных привычек. Профессиональным водителям 1 раз в час следует в течение 3-5 минут проводить гимнастику для пальцев, сгибая и разгибая их с целью предотвращения застойных явлений.

Исторические факты о контрактуре Дюпюитрена

Достижения в области изучения генетики привели к новому и более глубокому пониманию связей между народами, населяющими планету. Многие наследственные особенности, передаваемые на протяжении веков из поколения в поколение, можно проследить путем изучения человеческого генома и его отклонений. Заболевания, характерные для определенной культурной группы – это явный показатель родословной. Многие кровные связи на генеалогическом дереве можно установить через изучение в родовых группах распространенных заболеваний, например, таких как гемофилия. Другим примером может служить контрактура Дюпюитрена, ее еще называют «болезнью викингов», «кельтской рукой» или синдромом когтистой руки. Синдром Дюпюитрена – это древняя болезнь неизвестного происхождения, которая описывается в медицинских справочниках как ограничение сгибательно- разгибательной функции пальцев руки в результате фиброзного апоневроза – уплотнения кожи и укорочения сухожилий. Принято считать, что она появилась в эпоху викингов. Они распространили болезнь не только по всей Северной Европе, но и за ее пределами – при смешении с другими народностями во время походов. В XIX веке заболевание было названо в честь известного французского хирурга Гийома Дюпюитрена, подробно описавшего методы оперативного лечения болезни.

Хотя большинство придерживается мнения, что контрактура Дюпюитрена изначально имела северное происхождение – была болезнью викингов или кельтов, есть основания считать эту теорию неверной. Самый ранний зарегистрированный случай заболевания – египетская мумия, которой 3 тыс. лет.

Явные признаки контрактуры Дюпюитрена хорошо видны на нижних фотографиях (Рис. 6 фото F и G).

Таким образом, можно проследить возможную генетическую связь от древнего Египта через Средиземное море до Скандинавии и Северной Европы. Объяснение может быть связано с тайной тринадцатого колена Израилева – колена Данова.

Взгляните на изображение Марии Медичи. Бегло просмотрев произведения изобразительного искусства эпохи средневековья и Ренессанса много найти примеры с признаками синдрома когтистой руки. Многие известные исторические и современные личности запечатлены именно в такой странной позе: Христофор Колумб, королева Елизавета I, король Яков I, королева Шотландии Мария Стюарт, принц Оранский, Мартин Лютер, Игнатий де Лойола, Исаак Ньютон, Натаниэль Ротшильд, Аятолла Хомейни и даже Адольф Гитлер среди прочих. Многих представителей европейских королевских семей также отличает на фото странное расположение руки. Непонятно, в чем причина – то ли в болезни, то ли в желании подчеркнуть свое величие неестественной позой?

Выше можно увидеть примеры позы с «невидимой рукой» – это так называемый знак масонства. На следующих фото представлены изображения другого жеста – знака триады. 

1 ряд: великий пансионарий Гаспар Фагель; Христофор Колумб; Уолтер Девере, 1-й граф Эссекс. 
2 ряд: великий пансионарий Ян де Витт; Игнатий де Лойола; Мартин Лютер; Тупак Шакур.

1 ряд: королева Франции Анна Австрийская; сэр Николас Трокмортон; Уолтер Девере, 1-й граф Эссекс; Козимо Медичи. 
2 ряд: король Швеции Эдвард VII; Мориц Нассауский, принц Оранский; Адольф Гитлер.

Поистине замечательная коллекция произведений искусства за последние шестьсот лет с изображением «когтистой руки».

А вот один из наскальных доисторических рисунков в пещере Шове во Франции (для художника верхнего палеолита она находилась на расстоянии всего нескольких дней ходьбы от Средиземного моря). Рисунку более 3 тыс. лет.

Как видите, все приведенные жесты удивительно похожи. Возникает вопрос: имеет ли это какое-то значение? Оказывается, имеет и при этом довольно существенное!